囊性纤维化肺部炎症的驱动因素产生治疗目标

导读 耶鲁大学的研究人员已经确定了持续性炎症的可能驱动因素,这种炎症会导致囊性纤维化患者出现不可逆的肺损伤,这是一种损害呼吸和消化的遗传

耶鲁大学的研究人员已经确定了持续性炎症的可能驱动因素,这种炎症会导致囊性纤维化患者出现不可逆的肺损伤,这是一种损害呼吸和消化的遗传性疾病。

在一项新研究中,他们发现了一种称为单核细胞的白细胞如何启动导致肺部持续炎症和肺组织损伤的分子链事件。他们还发现,一种靶向单核细胞的药物能够减缓囊性纤维化小鼠模型中组织损伤的进展,这表明它在未来可能成为囊性纤维化的有效治疗方法。

研究结果于 12 月 13 日发表在Cell Reports上。

囊性纤维化是一种遗传性疾病,会影响身体的不同器官。在肺部,这种疾病会导致粘液积聚,从而困住细菌并使患者更容易受到感染。随着时间的推移,随着症状的恶化,感染通常会在患者的余生中变成慢性。

慢性炎症是囊性纤维化的另一种并发症。研究表明,在生命早期,在感染成为问题之前,炎症已经开始。

耶鲁大学医学院儿科学副教授、该研究的资深作者伊曼纽拉布鲁西亚说:“患有囊性纤维化的婴儿看起来完全没有问题,呼吸功能正常,但事实是这种疾病已经产生了影响。”“粘液已经积聚,肺部有炎症区域。炎症如果得不到控制,对任何类型的组织都不利。”

在过去十年中,囊性纤维化的新疗法已帮助将预期寿命延长到 50 岁以上。这些称为 CFTR 调节剂的疗法针对导致囊性纤维化症状的功能失调蛋白——CFTR,或囊性纤维化跨膜电导调节剂。但是,虽然 CFTR 调节剂有助于清除肺部粘液并维持肺功能,但它们并不能完全解决炎症问题。